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Updated on 21. Aug. 2018. Posted on 17. Aug. 2018

Von dieser sexuellen Entwicklungsstörung hast du vielleicht noch nie zuvor gehört

„In meiner perfekten Welt würden die Menschen auch etwas über MRKH lernen, wenn sie in der Schule das Thema Gesundheit durchnehmen“, sagt Amy.

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Maritsa Patrinos / BuzzFeed

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom ist eine seltene Fehlbildung, bei der Gebärmutter, Gebärmutterhals und Vagina nicht vollständig entwickelt sind.

Das heißt, die Fortpflanzungsorgane sind unvollständig, Betroffene können keine Periode bekommen und keine Kinder austragen. Dabei handelt es sich um eine kongenitale Fehlbildung. Das bedeutet, dass sie bereits bei der Geburt vorhanden ist. Schätzungen zufolge ist eine von 4.000 bis 5.000 Personen vom MRKH-Syndrom betroffen

Der Name ist ein Akronym der Ärzte, die das Syndrom zuerst entdeckt haben. Es wird manchmal auch als Müllersche Agenesie, Vaginale Agenesie oder Vaginale Aplasie bezeichnet. Experten sind sich noch nicht sicher, was die Fehlbildung verursacht, aber Genetik scheint eine Rolle zu spielen. Für einige Patientinnen kann MRKH auch mit Nieren-, Gehör-, Skelett- oder Herzanomalien verbunden sein, die als MRKH Typ II oder MURCS-Assoziation bezeichnet werden.

Aber trotz einer „unvollständigen“ Anatomie können Menschen, die MRKH haben, ein vollständiges, reichhaltiges und erfülltes Leben führen.

Wir haben mit zwei Frauen gesprochen, die von MRKH betroffen sind: Laura, Mitbegründerin der Mid-Atlantic MRKH Foundation und Dr. Amy Lossie, Präsidentin der Beautiful You MRKH Foundation. Beide bekamen ihre Diagnose im Alter von 16 Jahren. Heute leiten sie Organisationen, die Frauen mit MRKH miteinander vernetzen und ihnen hilfreiche Ressourcen zur Verfügung zu stellen wollen, die sie zum Zeitpunkt ihrer Diagnose schon gerne gehabt hätten. Und Folgendes möchten die beiden andere wissen lassen:

1. Diese Störung bedeutet nicht, dass die Betroffene keine Vagina oder Vulva hat.

MRKH betrifft die Entwicklung des inneren Fortpflanzungstraktes, nicht die äußeren Genitalien, es hat also nichts mit der Vulva oder der Klitoris zu tun. Die Fehlbildung kann bei verschiedenen Menschen sehr unterschiedlich aussehen — so kann eine Frau eine kleine Vaginalöffnung haben, während eine andere einen voll funktionsfähigen Vaginalkanal hat, der aber etwas kürzer oder schmaler ist als gewöhnlich. Einige Frauen haben überhaupt keine Gebärmutter, während andere noch Teile davon haben können.

„In einigen Artikeln wird behauptet, dass diese ,Frauen ohne Vaginas geboren worden sind', als wäre es eine Art Freak-Mutation, eine Abnormalität“, sagt Laura. „Ich denke, die Art, wie diese Störung präsentiert wird, ist oft ein wenig verletzend. Wir sind auch Menschen — es geht nicht nur um unsere Sexualorgane.“

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Aufgrund der Bandbreite an verschiedenen Ausprägungen von MRKH repräsentiert dieses Diagramm nicht die individuelle Anatomie jeder betroffenen Person.

2. Auch bist du damit nicht „weniger Frau“.

Es geht beim Gender um Identität, nicht um körperliche Eigenschaften, aber in Bezug auf Chromosomen haben Menschen mit MRKH die normative chromosomale Zusammensetzung einer Cis-Frau.

Dennoch kann es für eine Jugendliche verwirrend und beängstigend sein, sich zu fragen, was diese Diagnose für ihre Identität und Sexualität bedeutet. „Ich dachte: ,Bin ich wirklich eine Frau? Bin ich wirklich eine Frau, wenn ich keine Gebärmutter habe? Bin ich wirklich eine Frau, wenn ich keine Kinder gebären kann?'“, so Amy.

3. Normalerweise kommt es zur Diagnose, wenn eine junge Frau keine Periode bekommt.

Laura war 16 und hatte immer noch keine Periode, also ging sie zu einem Spezialisten, der ihr zunächst eine Hormontherapie verschrieb, um die Menstruation auszulösen. Als das nicht funktioniert hat, erfolgte eine MRT, wobei entdeckt wurde, dass ihr Teile ihrer Fortpflanzungsorgane fehlen.

Auch Amy hatte mit 16 Jahren, als ihr MRKH diagnostiziert wurde, noch keine Menstruation. „Ich habe Gebärmutterrudimente — sehr kleine Uterushörner. Ich habe einen winzigen Gebärmutterhals und mir fehlt der obere Teil meines Vaginalkanals."

4. Doch weil du trotzdem einen Eisprung hast, wirst du dennoch Krämpfe und anderen Ärgernisse des PMS erleben.

Da die Eierstöcke typischerweise nicht von MRKH betroffen sind, tritt der Eisprung noch jeden Monat auf. Und danach kommen die PMS-Symptome, wie zum Beispiel Krämpfe und Blähungen. „Im Wesentlichen ist es wie bei Menschen, die die Regel bekommen, ohne die Pille zu nehmen. Nur kommt es nicht zur Blutung“, erklärt Laura.

5. Herauszufinden, dass du MRKH hast, kann beängstigend, verwirrend und isolierend wirken.

Als ob die Jahre der Pubertät nicht schon schwierig genug wären. Stell dir vor, herauszufinden, dass du anders bist, unfruchtbar, und vielleicht sogar eine Operation benötigst, um Sex haben zu können. „Das Leben, von dem du dachtest, dass du es hättest, gibt es plötzlich nicht mehr“, sagt Amy. „Du musst herausfinden, wie du dieses Leben leben kannst, das ganz anders ist als das, das du geplant hattest.“

„Das Syndrom beeinflusst alle wichtigen Entwicklungsschritte im Leben einer Frau“, sagt Laura. Von dem Moment an, an dem deine Freundinnen zum ersten Mal ihre Periode bekommen, über den Moment, wenn sie ihre Jungfräulichkeit verlieren, bis zu dem Augenblick, in dem sie Kinder bekommen... „Es ist ein kontinuierlicher Zyklus, mit diesen Herausforderungen umzugehen und sich anders und alleine zu fühlen.“

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6. Den richtigen Arzt und Therapeuten zu finden ist ganz entscheidend — aber nicht immer einfach.

„Eine pädiatrische Gynäkologin wäre am besten, aber es gibt nicht sehr viele von uns“, sagt Dr. Veronica Gomez-Lobo, Leiterin der pädiatrischen und Jugend-Gynäkologie am Washington Hospital Center. In der Vergangenheit wurde MRKH in der Regel von Kinderchirurgen oder Endokrinologen behandelt, aber keine dieser beiden Fachrichtungen ist wirklich optimal für eine Störung geeignet, die den Fortpflanzungstrakt einer Jugendlichen betrifft.

„Du musst vielleicht reisen, um einen Spezialisten aufzusuchen, aber auf lange Sicht denke ich, dass es das wert ist ... einen Arzt oder eine Ärztin zu haben, der oder die sagt: ,Ich habe schon viele Leute wie dich gesehen und du bist nicht allein.'“ Sie wissen, wie man die Patientin behandelt, und sie wissen, was verstörend auf sie wirken könnte. Sie wissen, wie sie ihre Patientinnen beruhigen können. Meiner Meinung nach ist das wichtig.“

Und da es so eine emotionale Diagnose sein kann, schlägt Laura vor, sich therapeutische Hilfe zu suchen.

7. Trotz MRKH ist es möglich, ein gesundes und glückliches Sexleben zu haben.

Penetrativer Sex kann für jemanden mit MRKH unbequem bis fast unmöglich sein, je nachdem wie weit der Vaginalkanal reicht. Manchen Frauen kann der Penis (oder Spielzeug) helfen, die Vagina vorsichtig zu weiten, sagt Gomez-Lobo. Für andere ist Sex auf oralen und händischen Kontakt beschränkt.

Aber eines ist wichtig: MRKH beeinflusst nicht direkt deine Fähigkeit, Lust zu empfinden, einen Orgasmus zu bekommen und wirklich guten Sex zu haben. „Ich hatte viele tolle Partner, die mich sehr unterstützt haben und das war großartig“, sagt Laura. „Dass sie bereit waren, sich auf ein gesundes Sexualleben der anderen Art einzulassen, war sehr hilfreich.“

8. Und es gibt Möglichkeiten, die den vaginalen Verkehr angenehmer machen.

Es stehen ein paar Varianten der vaginalen rekonstruktiven Chirurgie zur Verfügung. Doch auch, wenn das wie die schnellste und bequemste Option aussieht, ist es nicht immer für alle das Richtige. „Ich hatte irgendwie das verzweifelte Bedürfnis, diesen Teil meines Körpers zu reparieren. Aber es war wirklich heftig. Ich wünschte, ich hätte zuerst über eine Dehnung nachgedacht“, sagt Laura.

Die Dilatation wird in der Regel als erste Behandlungsoption vorgeschlagen — sprich der Vaginalkanal wird mithilfe sogenannter Dilatatoren gedehnt (im Grunde kleine Plastikschläuche, die manchmal vibrieren, um die Behandlung ein wenig komfortabler zu machen). Das kann bei sehr regelmäßiger Therapie ein paar Monate bis zu einem Jahr dauern. Doch hat sie sich für die meisten Frauen als erfolgreiche, nicht-chirurgische Alternative erwiesen. Hinzu kommt, dass die Dilatation ohnehin ein Teil der postoperativen Behandlung ist. Deshalb rät Gomez-Lobo vorab jeder jungen Frau dazu, die eine chirurgische Lösung in Betracht zieht.

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9. Aber du brauchst deinen Körper auch gar nicht zu verändern, wenn du es nicht willst. Niemals.

Eine so lebensverändernde Diagnose zu erhalten, kann dich leicht in den Lass-es-korrigieren-Modus versetzen. Was sind deine Optionen? Was kannst du in dieser Sekunde tun? Wodurch wird es besser? „Du musst überhaupt nichts tun. Du bist absolut perfekt, genau wie du bist“, betont Amy. „Jede Entscheidung, solange sie nicht medizinisch notwendig ist, kann warten. Viele Betroffene denken: ,Ich muss das jetzt korrigieren lassen'. MRKH ist nichts, was du korrigierst, es ist etwas, womit du zu leben lernst.“

Selbst spannende und vielversprechende Optionen — wie IVF, vaginale Rekonstruktion oder die klinischen Möglichkeiten der Uterustransplantation, die es Frauen mit MRKH ermöglichen könnten, ihre eigenen Kinder auszutragen — sind nicht unbedingt für alle geeignet. „Es gibt da dieses Missverständnis, dass wir diese Frauen, die ohne Gebärmutter geboren worden sind, einfach reparieren werden“, sagt Laura. „Aber du kannst niemals etwas reparieren, das dir passiert ist. Das ist ein Teil dessen, wer du bist.“

10. Du musst auch niemandem von deinem MRKH-Syndrom erzählen, bis du dazu bereit bist.

„Obwohl MRKH kein Grund ist, sich zu schämen, ist es trotzdem eine Privatsache. Und wie jede weiß, die die Schulzeit überlebt hat, bist du in einem Monat lang mit jemandem befreundet und im nächsten Monat hassen sie dich“, sagt Amy, die vorschlägt, den engen Vertrauten in deinem Leben davon zu erzählen, wenn du dich dazu bereit fühlst.

11. Für Menschen, die Kinder gebären wollen, kann die Bewältigung der Unfruchtbarkeit die größte Herausforderung sein.

Laura ist 28 und sagt, dass sie jetzt die schwierigste Phase durchläuft, da sie ihren Freunden dabei zusehen muss, wie sie eigene Familien gründen. „Manche Leute werden sagen: ,Wenigstens ist es keine tödliche Krankheit. Immerhin hast du keinen Krebs.' Ich weiß das und ich bin natürlich dankbar dafür. Doch ich denke, es gibt viele falsche Vorstellungen darüber, wie schwierig es ist, mit Unfruchtbarkeit umzugehen.“

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12. Wenn du MRKH hast, solltest du wissen, dass du nicht alleine bist.

Laura hat sich zunächst mit anderen Frauen über Facebook vernetzt. Dann hat sie ihr erstes MRKH-Treffen in Washington, D.C geplant. Danach folgte ein weiteres in New Jersey. „Wir stellten fest, dass es Frauen gibt, die sich unbedingt miteinander treffen wollen und diese Möglichkeiten daher sehr begrüßten.“

"Ich wünschte, ich hätte gewusst, dass es in meiner Stadt Frauen mit MRKH gibt, die ich hätte treffen können. Es hat sich so sehr wie mein Problem angefühlt, ich kam mir so isoliert vor“, erzählt Laura. „Du denkst gar nicht daran, dass es auf der ganzen Welt Frauen gibt, die das gleiche Problem haben.“

13. MRKH ist ein Teil von dir, aber es muss dich nicht definieren.

„Mein Leben ist so viel erfüllter, als ich es mir je hätte vorstellen können. Um ehrlich zu sein, verdanke ich das zum großen Teil dem MRKH-Syndrom“, sagt Amy, die am Ende ihren Doktortitel in Humangenetik gemacht und die Beautiful You MRKH Foundation gegründet hat.

„Es war wirklich schlimm und hart, aber es hat mich ehrlich gesagt zu einer sehr starken Person gemacht und mir beigebracht, alles wertzuschätzen, was ich habe“, sagt Laura. „Denn du weißt nie, wann du in eine Arztpraxis gebracht wirst und verrückte Diagnosen gestellt bekommst, von denen du noch nie etwas gehört hast.“

14. Aber vor allem wollen Menschen mit MRKH nur, dass du weißt, dass es so etwas gibt.

„In meiner perfekten Welt würden die Menschen auch etwas über MRKH lernen, wenn sie in der Schule das Thema Gesundheit durchnehmen“, sagt Amy. „Manchmal bedeutet Entwicklung nicht, dass es nur diese oder jene Richtung gibt — es kann sich dabei um Variationen eines Spektrums handeln.“

Dieser Artikel erschien zuerst auf Englisch.

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